rasmussen综合征的临床表现

rasmussen综合征是一种特殊的进展性疾病,绝大多数发生于儿童,主要累及一侧大脑半球,并伴有顽固性癫痫。主要累及一侧大脑半球，并伴有顽固性癫痫。本病极为少见，至今未见有关本病的报道。

本病较初的症状是局部性癫痫发作，起病年龄平均约为7岁(14个月～14岁)，10岁以内者占80％。也可起病于少年(13～14岁)或成人，但少见。在癫痫发作以前，发育多为正常，无外伤史；数月之内有急性炎症性疾病者少见。一般没有免疫疾病史。病程为进行性，癫痫逐渐加重，并出现偏瘫和认知障碍，临床经过与脑内由限局性慢性炎症发展为炎症脑萎缩的的病理改变过程相符合。

在1991年，andermann对48例rs做了总结。病初的癫痫发作形式主要是局部性运动性发作，约占80％；偶有放电的泛化而表现为全身强直阵挛发作。少数病例(约20％)以全身性发作开始，但在病程中仍以局部性发作为主要的发作形式。抽动的部位主要见于口角、眼睑、手指或前臂，为振幅不大的阵挛。有时可见jaeksonian发作，由vi角抽动逐渐波及上肢，或波及半身。发作频繁，56％表现为持续性部分性癫痫(epc)，持续数小时、数日、数月或更长。从初次癫痫发作到出现epc之间的间隔时间不定，一般是1～2年。约21％的病例发生全身性惊厥持续状态。

病程进行的速度各例不同，由数月至数年、数十年不等。较终都发展为持续性癫痫发作、偏瘫、认知缺陷和行为异常，et常生活受到严重影响。可以将病程大致分为三期，但其间并无严格界线。期以进行性癫痫发作为主要表现，尚未出现性偏瘫和认知障碍。此期对于多数有epc的病例来说，诊断较易；对于没有epc的病例，可根据逐渐加频而药物不能控制的部分运动性发作而疑及rs。第二期开始于起病后3个月至10年不等，多在5年以内，出现进行性偏瘫。

偏瘫可能是发作后暂时瘫痪的积累，也可能与发作无关，是脑病理改变直接引起的后果。认知缺陷、智力衰退见于85％以上的病例，其程度各不相同。17％有性格改变和行为异常。此外还有大脑半球其他功能受损的表现，如失语(18％)，偏盲(49％)，躯体感觉障碍(29％)，构音障碍(23％)，以及视觉障碍、舞蹈样不自主动作等。此期持续时间从2个月至10年不等。第三期病情相对稳定，发作频率减少或停止，但仍处于瘫痪和智力衰退状态。

近年报道rs可起病于少年和成人(han等，1997)。少年期(13～16岁)开始的rs，临床和病理特征与10岁以下儿童相似，但病程经过较良性，epc较少，而较多见枕叶病理改变和视觉症状，如幻视、偏盲等。有的病理改变较限局。成人起病的rs与少年起病者相似，较良性，有的没有认知障碍。该作者认为，少年和成人rs在手术治疗方法上与儿童rs有区别，不一定做半球切除，只做脑病灶的限局性切除即可。